La tribu Fore, asentada en las montañas orientales de Papua-Nueva Guinea, se hizo tristemente célebre por practicar un canibalismo ritual hasta mediados de la década de 1950. Los miembros de esta comunidad consumían los cuerpos de familiares fallecidos como una manifestación de respeto y de luto, convencidos de que de este modo el espíritu del difunto continuaría viviendo entre ellos. Sin embargo, esta costumbre ancestral estuvo directamente relacionada con el surgimiento de una enfermedad neurodegenerativa fatal conocida como kuru, que afectó principalmente a mujeres, niños y ancianos de la tribu.
El término “kuru” proviene de la lengua fore y puede traducirse aproximadamente como “temblor” o “sacudida de risa”. Los propios indígenas describían la afección como un “temblor acompañado de fiebre y escalofríos”. Clínica y patológicamente, el kuru se manifestaba con pérdida progresiva de la coordinación motora (ataxia), dificultades para articular el habla, episodios de risa involuntaria —que en etapas avanzadas se volvía insana y desconectada del ánimo real del paciente—, seguidos por problemas para tragar, debilidad extrema y, finalmente, la muerte.
A partir de 1950, autoridades sanitarias de Australia —país que administraba Papua-Nueva Guinea en aquel entonces— y equipos de investigadores comenzaron a estudiar el fenómeno. Detectaron rápidamente que la enfermedad se concentraba exclusivamente en los Fore y no se propagaba a tribus vecinas. Ello descartó la hipótesis de un trastorno genético hereditario. Pronto, los científicos relacionaron el kuru con el ritual canibalístico, único en aquella región, mediante el cual los tejidos cerebrales y otras partes del cuerpo contaminadas eran ingeridos por las personas que participaban en los funerales.
En 1954, las autoridades coloniales prohibieron oficialmente el canibalismo. Desde entonces, el número de nuevos casos de kuru decreció de manera sostenida. No obstante, el largo periodo de incubación de la enfermedad —que podía abarcar años o incluso décadas— provocó la aparición de casos residuales en personas que, durante su infancia, habían participado en las ceremonias. De este modo, los brotes nunca se extinguieron de inmediato; continuaron observándose algunos pacientes hasta bien entrados los años setenta.
Importantes avances en la investigación surgieron con los estudios del médico Daniel Carleton Gajdusek, quien demostró que el kuru podía transmitirse a primates de laboratorio mediante la inoculación de tejido cerebral humano infectado. En 1976, Gajdusek recibió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina por estos hallazgos. Más adelante, el científico Stanley Prusiner identificó el agente causante de esta patología: un príon, es decir, una proteína infecciosa capaz de inducir un cambio conformacional en otras proteínas cerebrales. Este mecanismo desencadena la degeneración progresiva del sistema nervioso central.
Hoy se sabe que los príons son responsables de un conjunto de enfermedades denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Además del kuru, entre estas se incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos y la encefalopatía espongiforme bovina, popularmente conocida como “vaca loca”, que afectó al ganado en Europa durante finales del siglo XX. Las EET se caracterizan por la formación de espacios vacíos en el tejido cerebral, dando lugar a un aspecto esponjoso a nivel microscópico.
El estudio del kuru y de los príons ha tenido repercusiones prácticas en la salud pública global. Ha obligado a revisar protocolos de seguridad en trasplantes de tejidos y órganos, en la manipulación de equipamiento quirúrgico y en el procesamiento de material biológico, con el fin de prevenir contagios accidentales. Gracias a la prohibición de las prácticas caníbales y al aumento de las precauciones médicas, la incidencia del kuru ha quedado prácticamente erradicada, relegándose hoy a un estudio de caso histórico y un ejemplo crucial en la comprensión de las enfermedades priónicas.
